蠶豆症是遺傳病的一種,患者在進食某些食物或接觸某些物質後,會出現急性溶血,初生BB若出現急性溶血,會引發病理性黃疸,若情況惡化更有可能導致BB失聰或智力受損,甚至死亡。
什麼是蠶豆症?
蠶豆症是葡萄糖六磷酸去氫酵素缺乏症的俗稱,是新陳代謝遺傳病的一種,患者的紅血球缺乏了一種G6PD酵素,這酵素的作用是幫助穩定紅血球,使紅血球不容易受到破壞。
蠶豆症的徵狀
蠶豆症沒有特別病徵,但當患者接觸到一些外來刺激,例如進食了某些藥物或食物,或接觸臭丸之後,紅血球就有可能受到破壞而大量溶解,引致急性溶血。初生BB若出現急性溶血,會引起病理性黃疸,黃疸問題若惡化,過量膽紅素可進入BB的腦部,導致BB失聰、四肢活動不良或智力受損,甚至令BB死亡。
除此之外,溶血症的徵狀還包括BB神情呆滯、經常昏睡、眼白泛黃或小便變茶色,而年紀較大的小朋友可能會面色蒼白、感到疲倦、呼吸不暢順和心跳加速等。
男性較易患上
蠶豆症的基因是在X染色體上面,由於男性只有一個X染色體,所以當男性的X染色體上出現蠶豆症的遺傳基因,他就是蠶豆症患者,而女性有兩個X染色體,當女性兩個X染色體都有蠶豆症的遺傳基因,才會患上此病,所以蠶豆症患者多數都是男性。
蠶豆症患者應避免接觸以下物質:
1/黃蓮、牛黃、臘梅花、金銀花、珍珠末等中藥
2/含有亞士匹靈的止痛退燒藥
3/蠶豆或含有蠶豆成分的製品,例如蠶豆酥
4/臭丸或含有萘類的防蟲片
5/保嬰丹 (因含有牛黃、珍珠末)
接受篩查
衞生署會為初生BB提供蠶豆症篩查,抽取BB的臍帶血進行化驗,若BB確診患上此症,會獲發綠卡,列明要避免接觸的物質,方便患者隨身攜帶。
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